Pseudo-obstruction intestinale chronique et syndrome des anti-Hu : 13 ans de suivi sans apparition de néoplasie

RésuméLa pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est une maladie rare, caractérisée par des symptômes chroniques et/ou récidivants, suggérant une obstruction intestinale sans obstacle organique. Elle est caractérisée par une incapacité intestinale à propulser le bol alimentaire, d’origine neurogène et/ou myogène. Elle se manifeste par des tableaux cliniques variés, associant des signes d’occlusion intestinale et des signes généraux. Chez l’adulte, la POIC est le plus souvent secondaire à une maladie systémique. Les pathologies les plus fréquemment incriminées étant une connectivite, certains toxiques, une endocrinopathie, une amylose, une entérite radique ou un syndrome paranéoplasique. Plusieurs cas de POIC, en rapport avec un syndrome paranéoplasique, ont été rapportés en association à des anticorps anti-Hu. Il s’agit d’anticorps circulants, dirigés contre une nucléoprotéine neuronale du système nerveux central et/ou périphérique (Anna-1). Leur recherche doit être systématique en cas de POIC, notamment après 40 ans (association à un cancer bronchopulmonaire à petites cellules dans 75 % des cas). De façon récente et exceptionnelle, l’association anti-Hu et POIC a été rapportée en l’absence de néoplasie. Nous rapportons, ici, le cas d’un patient atteint de POIC et d’un syndrome des anti-Hu, en l’absence de néoplasie sous-jacente avec un recul de 13 ans.

SummaryChronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is a heterogeneous group of rare disorders characterised by symptoms of intestinal obstruction with no mechanical evidence of obstruction. It is caused by ineffective intestinal contractions due to visceral neuropathy and/or neuropathy. In adults, CIPO is mostly secondary. The most common causes are metabolic disorders, connective tissue disorders, neuropathic drug related injuries, paraneoplasic and post-infectious syndromes and amyloidosis. Secondary forms of CIPO have been reported with anti-Hu antibodies. This corresponds to an antineuronal antibody that recognizes a protein expressed in the nuclei of neuron (ANNA-1) and neoplasic cells. The anti-Hu antibody must be searched for in patients over 40 years old with CIPO (associated with small cell lung cancer in 75% of cases). Recently, the association of CIPO and the anti-Hu antibody has been described without associated neoplasia. We report a case of an association of CIPO and anti-Hu antibody without cancer after 13 years of follow-up.