Atteinte hépatique au cours du syndrome d’activation macrophagique

RésuméLe syndrome d’activation macrophagique (SAM), qu’il soit génétique ou acquis, est une entité clinicopathologique caractérisée par une réponse inflammatoire excessive et non contrôlée, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le foie est un organe cible important : une hépatomégalie est trouvée chez la moitié des malades, une atteinte biologique hépatique est présente dans 75 % des cas, l’apparition et/ou l’aggravation de la cholestase est un élément de mauvais pronostic. La biopsie hépatique est informative pour faire le diagnostic du SAM et en trouver l’étiologie quand il s’agit d’un SAM acquis. Le spectre clinique va du SAM peu sévère résolutif avec le traitement de l’étiologie déclenchante, au SAM rapidement mortel en l’absence de traitement spécifique.

SummaryHemophagocytic syndrome (HPS), whether familial or acquired, is a clinico-pathological entity, characterized by uncontrolled hyper-inflammation, leading sometimes to a lifethreatening condition. Liver dysfunction is central in HPS: hepatomegaly is discovered in half cases, liver enzyme elevation and/or cholestasis are very frequent, cholestasis is a prognostic factor, and liver biopsy is often necessary to confirm HPS and to diagnose the underlying disorders in secondary HPS. The spectrum is large from acquired SAM than can be cured with the treatment of his trigger, to genetic cases only cured by stem cell transplantation.