Multiples hyperplasies nodulaires focales hépatiques associées à une agénésie congénitale de la veine porte

RésuméNous rapportons le trente-deuxième cas d’agénésie congénitale de la veine porte, découvert chez une malade de 18 ans qui est associé à de multiples foyers hépatiques d’hyperplasie nodulaire focale. Des associations avec diverses tumeurs hépatiques ont été décrites dans la moitié des observations publiées d’agénésie congénitale de la veine porte. La genèse de cette association tumorale semble résulter de la privation hépatique en flux portal et de l’augmentation secondaire du flux artériel. Cette dernière, en provoquant d’importantes perturbations vasculaires et nutritives, est en effet susceptible d’entraîner un remodelage tissulaire architectural.

SummaryWe report the 32nd case of congenital absence of portal vein in an 18-year-old female adult associated with multiple focal nodular hyperplasia of the liver. The association of various hepatic tumors has been observed in half of the publications about congenital absence of portal vein. Hepatic tumors seem to result from systemic diversion of portal vein flow with a resultant increase of arterial flow causing important vascular and nutritif changes the liver and consequent parenchymal transformation.