Colangite esclerosante primária de pequenos ductos

ResumoApresentamos o caso de uma mulher de 18 anos com doença de Crohn do cólon agudizada, com envolvimento gastroduodenal, anasarca, pioderma gangrenoso e colestase sem icterícia. O colangiograma revelou-se normal e a biopsia hepática foi sugestiva de colangite esclerosante primária, fazendo por isso o diagnóstico da variante de pequenos ductos.Revemos a literatura sobre esta doença muito rara que, tudo indica, se trata de uma entidade diferente da colangite esclerosante de grandes ductos, nomeadamente com melhor prognóstico.

We report the clinical case of an 18-year-old woman admitted with Crohn's disease with colitis and gastro duodenal involvement, anasarca, pyoderma gangrenosum and a pattern of anicteric cholestasis. The MR-cholangiogram was normal and liver biopsy suggested the presence of primary sclerosing cholangitis, thus making the diagnosis of small duct primary sclerosing cholangitis.We review the state-of-the-art on this very rare disease, which seems a different clinical entity than large duct primary sclerosing cholangitis, and with a better prognosis.