Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease: A concise review

Chronic liver disease and/or portal hypertension may be associated with one of the two pulmonary vascular complications: portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. These pulmonary vascular disorders are notoriously underdiagnosed; however, they have a substantial negative impact on survival and require special attention in order to understand their diagnostic approach and to select the best therapeutic options. Portopulmonary hypertension results from excessive vasoconstriction, vascular remodeling, and proliferative and thrombotic events within the pulmonary circulation that lead to progressive right ventricular failure and ultimately to death. On the other hand, abnormal intrapulmonary vascular dilations, profound hypoxemia, and a wide alveolar-arterial gradient are the hallmarks of the hepatopulmonary syndrome, resulting in difficult-to-treat hypoxemia. The aim of this review is to summarize the latest pathophysiologic concepts, diagnostic approach, therapy, and prognosis of portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome, as well as to discuss the role of liver transplantation as a definitive therapy in selected patients with these conditions.

ResumenLa hipertensión portal con o sin hepatopatía crónica puede estar asociada a complicaciones en la vasculatura pulmonar, en concreto al desarrollo de hipertensión portopulmonar y al síndrome hepatopulmonar. Dichas entidades nosológicas son claramente subdiagnosticadas; sin embargo, confieren un impacto negativo en la sobrevida y el pronóstico de estos enfermos, requiriendo especial atención, con el fin de establecer una estrategia adecuada en cuanto al abordaje diagnóstico y las implicaciones y conductas terapéuticas a seguir ante su detección. La hipertensión portopulmonar resulta de una remodelación vascular pulmonar que incluye fenómenos vasoconstrictivos, proliferativos y protrombóticos en la circulación pulmonar, llevando a la insuficiencia ventricular derecha progresiva y a la muerte. Por otro lado, las dilataciones vasculares intrapulmonares anormales, la hipoxemia significativa y el incremento en el gradiente alvéolo-arterial caracterizan al síndrome hepatopulmonar, siendo un reto terapéutico el manejo de la hipoxemia refractaria. Esta revisión se enfocará a sintetizar los aspectos fisiopatológicos, el abordaje diagnóstico y terapéutico, así como las consideraciones pronósticas de la hipertensión portopulmonar y del síndrome hepatopulmonar, además de describir el papel del trasplante hepático como terapia definitiva en pacientes seleccionados.