Overlap syndromes of autoimmune hepatitis: diagnosis and treatment

Some patients with autoimmune liver disease have characteristics of cholestasis, as well as of autoimmune hepatitis. Despite the fact that this is a relatively frequent clinical condition seen in referral centers for liver diseases, there is little evidence as regards the clinical management of these syndromes due to their low prevalence and the lack of standardized definitions and diagnostic criteria. This is relevant, given that published studies report that there is a lower therapeutic response and poorer outcome in patients with overlap syndrome than in those presenting solely with autoimmune hepatitis.Whether overlap syndromes are distinct entities or the presence of 2 concurrent diseases is still a subject of debate. They should be suspected in autoimmune hepatitis patients that present with signs of cholestasis, as it is known that overlap behavior tends to be more aggressive, with higher rates of cirrhosis and the need for liver transplantation. Treatment response is also poorer and should be directed at the predominant component. Standardized definitions are necessary so that these syndromes can be studied in controlled clinical trials.

ResumenAlgunos pacientes con enfermedad hepática autoinmune poseen características tanto de colestasis como de hepatitis autoinmune. A pesar de que es un escenario clínico relativamente frecuente en unidades de referencia para la atención de enfermedades hepáticas, debido a su baja prevalencia, la falta de estandarización en definiciones y en criterios diagnósticos, existe poca evidencia acerca de su manejo clínico, el cual es relevante ya que, de acuerdo a lo descrito, su respuesta terapéutica es menor y su pronóstico es peor que los de la hepatitis autoinmune aislada.En la actualidad, aún existe controversia acerca de si los síndromes de sobreposición son entidades diferentes o la presencia de 2 enfermedades coexistentes. Deben ser buscados en los pacientes con hepatitis autoinmune que tienen datos de colestasis ya que sabemos que su comportamiento tiende a ser más agresivo con mayores tasas de cirrosis y necesidad de trasplante hepático así como pobre respuesta al tratamiento, el cual debe ser dirigido al fenotipo principal. Hacen falta definiciones estandarizadas que permitan su estudio en ensayos clínicos controlados.