Paresia ascendente como comienzo de inusual asociación entre miopatía autoinmune necrosante y lupus eritematoso sistémico

ResumenEl paciente, un hombre de 45 años de edad, ingresó a Emergencias debido a un padecimiento actual que inició 15 días antes de forma insidiosa y curso progresivo. Comenzó con debilidad simétrica y dolor en los pies y los tobillos, que se extendió hacia arriba hasta las rodillas. Más tarde, el dolor progresó a paraparesia, mostrando niveles de creatincinasa de 44.270 U/L e insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica. Se llevaron a cabo una electromiografía y un biopsia muscular del cuádriceps. El paciente respondió a la corticoterapia en pulsos y a manejo de soporte. La presentación de parálisis ascendente sugirió el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, el grado de afectación de los músculos con rabdomiólisis explicó el daño neurológico por sí mismo. La biopsia reveló criterios patológicos para miopatía necrosante autoinmune (MNA), así como otros datos clínicos y de laboratorio. Además, reunió criterios para clasificarse como lupus eritematoso sistémico (LES). De acuerdo con la literatura revisada, este es el primer reporte de la asociación entre MNA y LES.

A 45 year-old man went to the emergency room due to disease duration of 15 days of insidious onset and progressive course. It began with symmetrical weakness and pain in feet and ankles that extends upward to the knees. Later, this progressed to paraparesis with Creatine phosphokinase levels of 44,270 U/L and respiratory failure that required mechanical ventilation. Electromyography and muscle biopsy of quadriceps were made. The patient responded to corticotherapy in pulses and supporting management. The presentation of ascending paresis suggested the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. However, the degree of muscle involvement with rhabdomyolysis explains the neurological damage by itself. The biopsy revealed pathological criteria for necrotizing autoimmune miopathy (NAM), as well as other clinical and laboratory evidence. Patient disease continued and reached criteria for systemic lupus erythematosus (SLE). To our best knowledge, this is the first report of the NAM and SLE association.