Secondary Macrophage Activation Syndrome Due to Autoimmune, Hematologic, Infectious and Oncologic Diseases. Thirteen Case Series and Review of the Literature

ObjectiveDescribe the demographic characteristics and disorders of patients with diagnosis of macrophage activation syndrome (MAS) in the December 2008–January 2014 period.MethodsMedical records were reviewed from diagnosis of MAS and after discharge until January 2014. Patients were divided into 4 groups according to the primary disease: autoimmune (AI), hemato-oncologic (HO), infectious (Inf) and oncologic (Onc). The variables were analyzed among the 4 groups and between AI and HO.ResultsThirteen patients [7 men, with a median of 54 years (32–63)] were studied. The etiologies were: 5 AI, 5 HO, 2 Inf and 1 Onc disease. Hemophagocytic cells were found in the ascitic fluid of one patient. A patient with MAS secondary to IgG4-related disease was found.ConclusionsMortality, prognosis and disease progression may be influenced by the delay in diagnosis, treatment initiation and etiology of MAS. HO ill patients had a worse prognosis.

ResumenObjetivoDescribir las características demográficas y trastornos de pacientes con diagnóstico de síndrome de activación macrofágica (SAM) en el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014.MétodosSe revisaron las historias clínicas desde el diagnóstico de SAM y tras su alta hospitalaria hasta enero de 2014. Los pacientes se agruparon en 4 grupos: autoinmunes (AI), hemato-oncólogicas (HO), infecciosas (Inf) y oncológicas (Onc). Las variables fueron analizadas entre los 4 grupos y entre AI y HO.ResultadosTrece pacientes (7 hombres, con una mediana de 54 años [32-63]) se estudiaron. Las etiologías encontradas fueron: 5 AI, 5 HO, 2 Inf y una Onc. Se encontraron células hemofagocíticas en el líquido ascítico en uno de los pacientes. Se encontró un paciente con SAM secundario a enfermedad relacionada con la IgG4.ConclusionesLa mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronóstico.