Thrombotic Manifestations in SAPHO Syndrome. Review of the Literature

SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis) syndrome is a cluster of osteo-cutaneous manifestations that can lead to serious complications such as thrombosis of the subclavian vein or superior vena cava, mainly in patients with significant inflammatory involvement of the anterior chest wall. The objective of this study was to review the cases published in the medical literature related with the presence of thrombotic complications in patients diagnosed with SAPHO syndrome and to try to determine their possible pathogenic mechanism and risk factors. We analyzed 11 published reports of isolated clinical cases or case series, a total of 144 patients, which described a total of 15 cases of venous thrombosis. The clinical characteristics of these patients, evaluated to determine whether they meet the ASAS criteria for axial and peripheral spondyloarthritis, are analyzed and the need for early diagnosis and treatment is highlighted.

ResumenEl síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) comprende un conjunto de manifestaciones cutáneo-osteoarticulares. Se han descrito algunas complicaciones graves que pueden aparecer durante la evolución de la enfermedad, como la trombosis venosa, principalmente en pacientes que desarrollan afectación inflamatoria grave de la pared torácica anterior. El objetivo de la presente revisión fue analizar los casos descritos en la literatura médica relacionados con la presencia de complicaciones trombóticas en pacientes diagnosticados de síndrome SAPHO e intentar establecer los probables factores de riesgo y su posible mecanismo patogénico. Se analizaron 11 artículos publicados de casos clínicos aislados o series de casos, con un total de 144 pacientes, que describen en total 15 casos de trombosis venosa. Se exponen las características clínicas de estos pacientes, se evalúa si cumplen los criterios de clasificación ASAS para espondiloatritis axial y periférica, y se resalta la necesidad de realizar un diagnóstico y tratamiento precoces.