Macrophage Activation Syndrome as the Initial Manifestation of Severe Juvenile Onset Systemic Lupus Erythematosus. Favorable Response to Cyclophosphamide

The macrophage activation syndrome is a rare but potentially fatal complication of patients with autoimmune rheumatic diseases. This is a clinicopathological entity characterized by activation of histiocytes with prominent hemophagocytosis in the bone marrow and other reticuloendothelial systems. In patients with lupus it may mimic an exacerbation of the disease or infection. We report the case of a 7-year-old girl in whom the diagnosis of lupus erythematosus and macrophage activation syndrome was simultaneously made with response to the use of cyclophosphamide.

ResumenEl síndrome de activación de macrófago es una complicación inusual pero potencialmente fatal de pacientes con enfermedades reumáticas autoinmunes. Esta es una entidad clínico-patológica caracterizada por la activación de histiocitos con hemofagocitosis prominente en la médula ósea y otros sistemas reticuloendoteliales. En pacientes con lupus, puede simular una exacerbación de la enfermedad o infección. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad en la que el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de activación de macrófago fue simultáneo con respuesta al uso de ciclofosfamida.