The correlation between antiphospholipid syndrome and cryoglobulinemia: case series of 4 patients and review of the literature

BackgroundCryoglobulinemia is an immune-complex-mediated small vessel vasculitis that classically involves the skin, kidneys and peripheral nerves. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune hypercoagulable disorder which causes blood vessel thrombosis. It can present as a multi-organ microthrombotic disorder which is called catastrophic APS.ObjectiveIn this case series we aim to describe the diagnostic and management challenges that arise when these two severe disorders simultaneously present in the same patient.MethodsWe describe four patients who were admitted to our hospital due to multi-organ life threatening damage mediated by cryoglobulinemic vasculitis with concurrent APS.ResultsClinical manifestations included leg ulcers, livedo reticularis, renal failure, and peripheral neuropathy. Suggested etiologies for the combined syndromes were hepatitis C, systemic lupus erythematosus and myeloproliferative disease rectal maltoma. All of our patients were treated with anticoagulation, high-dose corticosteroids, rituximab, intravenous gammaglobulins and plasma exchange.ConclusionThe rare association of severe or catastrophic APS with cryoglobulinemia in patients should be considered by physicians who treat patients with multi-organ ischemia or necrosis.

ResumoIntroduçãoA crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos que normalmente envolvem a pele, os rins e os nervos periféricos. A síndrome antifosfolipídica (SAF) é um transtorno da hipercoagulabilidade autoimune que provoca trombose dos vasos sanguíneos. Pode se manifestar como um distúrbio microtrombótico que afeta múltiplos órgãos, denominado SAF catastrófica.ObjetivoEsta série de casos objetiva descrever os desafios de diagnóstico e tratamento que surgem quando esses dois graves transtornos estão presentes simultaneamente no mesmo paciente.MétodosForam descritos quatro pacientes internados em nosso hospital em decorrência de danos graves a múltiplos órgãos mediados pela vasculite crioglobulinêmica com SAF concomitante.ResultadosAs manifestações clínicas incluíram úlceras de perna, livedo reticular, insuficiência renal e neuropatia periférica. As etiologias sugeridas para a combinação de síndromes foram a hepatite C, o lúpus eritematoso sistêmico e a doença mieloproliferativa retal associada a linfoma de zona marginal tipo células B. Todos os pacientes foram tratados com anticoagulantes, altas doses de corticosteroides, rituximabe, gamaglobulinas intravenosas e troca de plasma.ConclusãoA rara associação entre a SAF grave ou catastrófica e a crioglobulinemia deve ser considerada por médicos que atendem pacientes com isquemia ou necrose de múltiplos órgãos.