Brazilian multicenter study of 71 patients with juvenile-onset Takayasu's arteritis: clinical and angiographic features

ObjectiveTo describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents.MethodsA retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6th to 12th month of diagnosis, and in the last visit.ResultsOf 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (±4.2) years and 1.2 (±1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty.ConclusionThis is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

ResumoObjetivoDescrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros.MétodosFoi realizada coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em 3 tempos diferentes: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6° ao 12° mês de diagnóstico e última consulta.ResultadosDos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (±4,2) e 1,2 anos (±1,4), respectivamente. No final do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e 5 haviam evoluído ao óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente: os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41% daqueles que o realizaram. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitou de outro imunossupressor e 29,6% foi submetido à angioplastia.ConclusãoEste é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós pudemos observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.