Syndrome de Buckley associé à un syndrome de Dandy-Walker révélés par une staphylococcie pulmonaire chez un adulte jeune : à propos d’un cas

RésuméLe syndrome de Buckley est un déficit immunitaire caractérisé par un taux très élevé d’immunoglobulines E. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 20 ans ayant un faciès dysmorphique qui présente des expectorations purulentes, des hémoptysies, un abcès pariétal thoracique droit et des abcès cutanés. Le téléthorax objective de multiples images d’abcès pulmonaires. La tomodensitométrie cérébrale retrouve un syndrome de Dandy-Walker. L’étude bactériologique du pus d’abcès pariétal retrouve un Staphylococcus aureus. Le taux d’immunoglobulines E totales est élevé à 5000 UI/l. Une biantibiothérapie est prescrite. Le patient est décédé suite à une hémoptysie foudroyante. Les auteurs insistent à travers cette observation sur la rareté du syndrome de Buckley et sur l’intérêt de sa recherche devant des infections à répétition.

Buckley syndrome is an immune deficiency characterised by a high immunoglobulin E level. We report on the case of 20 year-old man with a dysmorphic appearance, who presented with purulent sputum, hemoptysis, parietal abcess and multiple cutaneous abcesses. A chest X-ray showed multiple pulmonary abcesses, and the brain CTscan showed a Dandy-Walker syndrome. The pus bacteriology isolated aureus staphylococcus. Total immunoglobulin E were high, up to 5000 IU/L. The patient received a biantibiotherapy. During the course of the disease, a sudden crushing hemoptysis appeared. Through this case, the authors underlined the rarity of the Buckley syndrome and the need for thinking about it in presence of recurrent infections.