Sarkoidose

ZusammenfassungDie Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung, deren Ätiologie auch heute noch nicht geklärt ist. Das pathogenetische Prinzip ist eine granulomatöse Entzündungsreaktion, die wohl als überschießende zellvermittelte Immunantwort auf ein Antigen zu verstehen ist. In den betroffenen Organen charakterisiert sich die Erkrankung durch eine entzündliche Infiltration durch nicht-verkäsende Granulome.Die bei weitem häufigste Organmanifestation betrifft die Lunge (>90%) mit der Ausbildung der „klassischen“ bihilären Lymphadenopathie und/oder zumeist retikulo-nodulärer Zeichnungsvermehrung im Thorax-Röntgen. Grundsätzlich kann die Sarkoidose sämtliche Organsysteme betreffen, bis zu 30% der Patienten zeigen einen extrapulmonalen Befall.Wesentliche diagnostische Verfahren sind das Thorax-Röntgen, das Thorax-CT, die Bronchoskopie, Lungenfunktionsuntersuchungen und ergänzend die Bestimmung laborchemischer Parameter.Der klinische Verlauf ist sehr variabel; die Prognose der Sarkoidose ist gut und in den meisten Fällen ist mit einer Spontanheilung zu rechnen. Dies gilt insbesondere für hochakute Verlaufsformen wie das Löfgren-Syndrom. Bei mindestens 10% aller Patienten kommt es allerdings unbehandelt zu chronisch-progressiven Verläufen mit nachhaltiger Beeinträchtigung von Organfunktionen, die letztendlich auch lebensverkürzend sein können (z.B. durch Lungenfibrose).Ist eine Therapie erforderlich, so ist die längerfristige Gabe von Glukokortikoiden das grundlegende Therapieelement der Sarkoidose. In seltenen Fällen ist eine Verabreichung höherpotenter Immunsuppressiva wie z. B. Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid erforderlich.

Sarcoidosis is a multisystem disorder of unknown aetiology. The pathogenetic principle is a granulomatous inflammatory reaction, probably caused by an overwhelming cell-mediated immune response to an antigen. The disorder is characterised by an inflammatory infiltration by non-caseating granulomas developing in the affected organs.In most cases the lung is involved (> 90%) and a “classical” bilateral hilar lymphadenopathy develops and/or an increase of mostly reticulo-nodular opacities can be observed in chest X-ray.Basically sarcoidosis can affect each and every organ system, and up to 30% of patients show extrapulmonary involvement. Essential diagnostic procedures include chest X-ray, chest CT, bronchoscopy, pulmonary function testing and complementary determination of laboratory parameters.The clinical course is highly variable; however, in general the prognosis of sarcoidosis is good, and in most cases spontaneous recovery can be expected. This specifically applies to highly acute courses such as bilateral hilar lymphadenopathy syndrome (Lofgren's syndrome). However, at least 10% of untreated cases develop chronic progressive courses with relevant impairment of organ systems eventually resulting in premature death (e.g. pulmonary fibrosis).If any therapy is required at all, long-term administration of glucocorticoids is the basic element of treatment in sarcoidosis. In rare cases the administration of more potent immunosuppressive drugs such as methotrexate, azathioprine, or cyclophosphamide is required.