Trombocitopenias

La trombocitopenia se define mediante una cifra de plaquetas inferior a 150 109/l (150.000/mm3). Puede tener un origen central, por defecto de producción; periférico, por consumo (coagulación intravascular diseminada [CID])o por distribución anómala (microangiopatía), o bien deberse a un mecanismo inmunitario que asocia destrucción periférica de las plaquetas y producción medular inadecuada. En las trombocitopenias centrales, la trombocitopenia suele asociarse con alteraciones de las demás líneas celulares sanguíneas, que orientan el diagnóstico. En las trombocitopenias por consumo, el estudio de la hemostasia pone de manifiesto signos de coagulación intravascular y el análisis del frotis muestra la presencia de esquistocitos en caso de microangiopatía. En caso de distribución anómala, existe habitualmente una esplenomegalia relacionada con hipertensión portal. El diagnóstico de trombocitopenia inmunitaria (púrpura trombocitopénica inmunitaria [PTI]) es un diagnóstico por exclusión: la trombocitopenia se presenta aisladamente, la exploración física es normal, excepto por posibles signos de hemorragia, y el estudio es la hemostasia es normal. En los casos difíciles, puede ser útil el análisis del mielograma. El tratamiento está condicionado por el mecanismo de la trombocitopenia. En las insuficiencias medulares, la transfusión de plaquetas es el pilar del tratamiento, asociada al tratamiento de la enfermedad causal. En caso de CID, es necesario el tratamiento causal. El interés de las transfusiones de concentrados de plasma y de plaquetas es objeto de debate, así como la utilización de heparina. En caso de microangiopatía, el tratamiento se basa en los intercambios plasmáticos, en ocasiones asociados a perfusiones de rituximab. En la PTI, el tratamiento de primera línea se basa en los corticoides y/o las inmunoglobulinas; la esplenectomía se propone en las formas crónicas graves. Los nuevos tratamientos, como el rituximab o los agonistas del receptor de la trombopoyetina, son muy útiles si fracasa la esplenectomía y, en algunos casos, pueden proponerse antes de ésta.