Anemias hemolíticas hereditarias (excluidas las hemoglobinopatías)

Todas las anemias hemolíticas hereditarias se deben a un defecto constitucional de los hematíes que afecta a su membrana, a su contenido enzimático o a la estructura de la hemoglobina. Sólo se consideran en este artículo las enfermedades de la membrana, la más frecuente de las cuales es la esferocitosis hereditaria, y los déficits enzimáticos, entre los que predomina por su frecuencia el déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. El diagnóstico de estas enfermedades no es demasiado difícil ante signos de hemólisis crónica más o menos compensada o si existe un accidente hemolítico agudo en caso de déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Sin embargo, no son infrecuentes las formas de revelación engañosas, especialmente en caso de eritroblastopenia transitoria o de complicaciones del tipo de la litiasis pigmentaria en los niños. El estudio cuidadoso del frotis sanguíneo y de los antecedentes familiares constituye el mejor argumento de la orientación diagnóstica, cuya confirmación depende de pruebas especializadas y de la competencia del hematólogo.