Crioglobulinemias

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frío. Se clasifican en crioglobulinas monoclonales (tipo I) y en crioglobulinas mixtas (tipo II y tipo III). Pueden ser origen de vasculitis por complejos inmunitarios (vasculitis crioglobulinémicas) a veces graves, con lesión multivisceral que incluye casi siempre una alteración cutánea, neurológica y renal. En el plano biológico, el carácter sintomático de las crioglobulinemias está asociado a una disminución marcada de la fracción C4 del complemento sérico y del CH50, con una fracción C3 casi siempre normal. Las crioglobulinemias tipo I siempre están asociadas a hemopatías B malignas como el mieloma maligno y los linfomas B; su tratamiento se añade al de la causa. Las crioglobulinemias mixtas están mayoritariamente ligadas a la infección crónica por el virus de la hepatitis C y, secundariamente, a las enfermedades del tejido conjuntivo y los linfomas B. El tratamiento de las vasculitis asociadas a crioglobulinemias mixtas ligadas al virus de la hepatitis C se basa primero en la erradicación viral con la asociación de interferón alfa pegilado y ribavirina. La suma de rituximab (anti-CD20), molécula cuya eficacia ha sido demostrada recientemente en las vasculitis crioglobulinémicas, puede proponerse en las formas graves. El rituximab puede también recomendarse como primera elección en el tratamiento de las vasculitis crioglobulinémicas no asociadas al virus de la hepatitis C, asociado a corticoides. En las formas graves, puede discutirse el empleo de plasmaféresis o la introducción de un inmunosupresor.