Esclerodermia sistémica

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad primitivamente microcirculatoria que se acompaña de un depósito de colágeno y que afecta sobre todo a la piel, al tubo digestivo y al pulmón. Como consecuencia, se produce una esclerosis que, a nivel de la piel, ha dado su nombre a la enfermedad. El fenómeno de Raynaud es el síntoma clínico más constante. Según la extensión cutánea de la enfermedad, se distinguen formas limitadas y formas difusas. La neumopatía infiltrante y la hipertensión arterial pulmonar son las dos causas principales de muerte, por lo que está justificada una detección sistemática que consiste en una ecocardiografía y en pruebas funcionales respiratorias. Aunque la enfermedad no dispone todavía de un tratamiento curativo, los tratamientos sintomáticos, vasodilatadores pulmonares, inhibidores de la enzima convertidora, antagonistas del calcio e inmunosupresores han mejorado de manera notable la esperanza y la calidad de vida.