Afección del sistema nervioso central en el síndrome de Sjögren primario

ResumenEl síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria que se caracteriza fundamentalmente por la afección de las glándulas de secreción exocrina. Aunque sus principales síntomas son la xerostomía y la xeroftalmía, el SS puede afectar a cualquier órgano o sistema. La afección del sistema nervioso central (SNC) se considera una de las manifestaciones sistémicas típicas del SS primario, aunque las principales cohortes de pacientes muestran una prevalencia inferior al 5%. En la práctica clínica, el espectro de manifestaciones neurológicas en el SS es muy amplio e incluye desde formas asintomáticas (lesiones desmielinizantes en sustancia blanca) hasta formas de afectación focal o difusa cerebral, de médula espinal o epilepsia. Las situaciones que con más frecuencia inducen una mayor complejidad en el diagnóstico diferencial de la afección del SNC en el paciente con SS primario son la presencia de otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas, la enfermedad cerebrovascular y la esclerosis múltiple.

Sjögren syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that affects the exocrine glands and presents with sicca symptoms of the main mucosa surfaces. The spectrum of the disease extends from sicca syndrome to systemic involvement (extraglandular manifestations). Although earlier studies described central nervous system (CNS) involvement as a frequent extraglandular manifestation of primary SS, symptomatic CNS involvement is rarely described in recent large series (<5%). A wide spectrum of neurological features has been described, including not only asymptomatic white matter lesions in MR examinations, but also severe focal or diffuse neurological processes. Differential diagnosis includes the coexistence of other systemic autoimmune diseases (lupus, antiphospholipid syndrome, vasculitis), cerebrovascular disease and multiple sclerosis.