Alteraciones de la hemostasia primaria. Púrpuras y alteraciones de las plaquetas

ResumenLas púrpuras representan la patología genuina de los trastornos de la hemostasia primaria y se dividen en: a) púrpuras vasculares, con alteración en el componente vascular, con número y función plaquetaria normal y hemorragias cutáneas superficiales; b) púrpuras trombopénicas, causadas por un fallo cuantitativo en el componente plaquetario, de ellas, el cuadro más importante es la trombocitopenia inmune primaria (PTI) causada por autoanticuerpos antiplaquetarios, con una forma infantil autolimitada y otra crónica presente en adultos y cuadro hemorrágico cutaneomucoso; el tratamiento de primera línea de la PTI son los corticoides e inmunoglobulinas, y de segunda línea la esplenectomía y los nuevos agentes trombopoyéticos como romiplostin y eltrombopag y c) púrpuras trombopáticas, causadas por un fallo cualitativo, que pueden ser congénitas, como síndrome de Bernard-Soulier y trombastenia de Glanzmann, o adquiridas (por ejemplo, hepatopatía, enfermedad renal, ingesta de antiplaquetarios, etc.). El tratamiento se basa en la administración de antifibrinolíticos y desmopresina en las formas moderadas y concentrado de plaquetas y factor VII activado recombinante en las formas graves.

Purpurae are the epitome of disorders in primary hemostasis and can be categorized in: a) vascular purpurae, in which the vascular component is altered with normal platelet numbers and function, leading to superficial skin hemorrhages; b) thrombopenic purpurae, because of a quantitative loss in the platelet component, perhaps the most important among them is Primary Immune Thrombocytopenia (PIT), which is caused by anti-platelet antibodies and has both a self-limited childhood form and a chronic one that occurs in adults, the clinical picture consists of mucocutaneous hemorrhages, the first line treatments for PIT are corticosteroids and immunoglobulins, the second line treatments are splenectomy and the novel thrombopoietic treatments such as romiplostin and eltrompobag and c) thrombopatic purpurae, because of a qualitative deficit, which can be congenital such as the Bernard-Soulier syndrome or Glanzmann's Thrombasthenia, or acquired (i.e. liver disease, renal disease, ingestion of antiplatelet agents, etc.). The treatment consists of antifibrinolytics and desmopressin in the moderate cases or platelet concentrate and recombinant activated factor VII in the severe ones.