Pineal region tumors: Clinical symptoms and syndromes

Le papier décrit le tableau clinique et les différents signes révélant chez l'enfant ou l'adulte les tumeurs de la région pinéale ou apparaissant au cours de leur évolution. Le degré de malignité et l'extension tumorale déterminent la sémiologie et son mode d'installation. De façon typique, les signes endocrinologiques, avec en terme de fréquence un trouble du développement pubertaire chez l'enfant, inaugurent la scène clinique. Une localisation ectopique ou bifocale dans la région hypophyso-hypothalamique est accompagnée par d'autres signes d'insuffisance ante- ou post-hypophysaire. Les premiers signes neurologiques apparaissent plusieurs mois ou même des années après. Une sémiologie d'hypertension intracrânienne est fréquente, mais non spécifique, du fait de la masse tumorale et de la compression habituelle de l'aqueduc de Sylvius. L'examen ophtalmologique détaillé est essentiel à la recherche d'une paralysie conjuguée du regard vers le haut ainsi que les autres symptômes de la tétrade ou pentade de Parinaud. En effet, malgré l'appartenance de la pinéale au diencéphale, sa proximité anatomique avec les pédoncules fait que la sémiologie d'origine mésencéphalique est prévalente. Si on excepte les signes endocrinologiques, les signes d'hypermélatoninémie (tumeurs sécrétantes) ou d'a-hypo-mélatoninémie (tumeurs détruisant la pinéale) est généralement silencieuse. Quelques patients présentent des troubles du sommeil de type syndrome narcoleptique secondaire ou somnolence diurne, et des troubles du comportement. Cela traduit plus une extension tumorale hypothalamique qu'une conséquence vraie d'une anomalie de sécrétion de mélatonine. Dans le même ordre d'idée, quelques patients présentent des signes du syndrome des « pinéalomectomisés » qui associe céphalées pouvant évoquer une algie vasculaire de la face, fatigue, dysthymie, troubles de l'éveil, éventuellement sensibles à la mélatonine.