Pineal tumours: Experience of the French National Register and the Lyon School, results and considerations

L'expérience du Registre français des tumeurs pinéales et de l'École lyonnaise est rapportée. Les données ont été colligées parmi 26 centres de neurochirurgie en France, depuis 1989 à Lyon et depuis 1997 dans les autres centres. Pour l'évaluation anatomopathologique et radiologique, 517 dossiers ont été examinés mais pour l'étude clinico-chirurgicale et pour l'évaluation des résultats, seulement 452 dossiers avec des données suffisantes ont été retenus. L'analyse des données met en évidence l'importance du diagnostic initial dans la stratégie thérapeutique qui est différente pour les tumeurs de la glande pinéale par rapport aux tumeurs germinales. Dans ces dernières, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent éviter la chirurgie. Les pinéalocytomes sont des lésions bénignes et leur exérèse complète garantit la guérison. Les tumeurs du parenchyme pinéal à différentiation intermédiaire nécessitent une exérèse complète et un traitement complémentaire en présence d'anomalies histologiques. Leur taux de survie est de 66 %. Les pinéaloblastomes ont un mauvais pronostic car le taux de survie est très bas et dans la série du Registre Français, seulement 33 % des patients sont vivants. Les tumeurs germinales peuvent être traitées avec de la radiothérapie et chimiothérapie et dans ces cas l'exérèse chirurgicale doit être réservée aux résidus. Leur taux de survie est de 64 % à 10 ans. Pour les tumeurs papillaires de la région pinéale l'exérèse complète représente un facteur pronostique favorable. La radiothérapie semble avoir une efficacité en cas de résidu. Notre expérience du traitement des tumeurs de la pinéale par radio-chirurgie est limitée.