Organisation structurale, moléculaire, formation et maturation de la jonction neuromusculaire

La jonction neuromusculaire (JNM) est constituée par l'apposition de domaines hautement différenciés de trois types de cellules : la terminaison nerveuse du motoneurone, la cellule de Schwann terminale et la membrane postsynaptique de la fibre musculaire. Ces trois constituants sont entourés ou reliés par une lame basale, microenvironnement propice à l'échange des signaux moléculaires qui contrôlent la formation, la maturation et la maintenance de la JNM. Celle-ci forme un complexe fonctionnellement et structurellement différencié dont le but est d'assurer la transmission synaptique au sein de l'appareil neuromusculaire, en permettant la propagation de l'influx du neurone moteur vers la fibre musculaire squelettique. Le nerf et le muscle ont des rôles distincts dans la différenciation du compartiment synaptique. Les étapes initiales de cette différenciation et la formation de la plaque motrice requièrent plusieurs agents moléculaires postsynaptiques dont le récepteur tyrosine kinase à l'agrine, MuSK. La neuréguline intervient essentiellement dans le maintien de la cellule de Schwann, qui guide la croissance axonale.