Les chordomes

Il existe de nombreuses entités dérivés de la notochorde ; certaines sont des vestiges ; d'autres possiblement des précurseurs des chordomes ; et d'autres encore des tumeurs apparentées mais probablement différentes des véritables chordomes. Les données immuno-histologiques devraient aujourd'hui permettent de les différencier. Les connaissances en biologie moléculaire font naître des espoirs de traitements complémentaires efficaces mais pour l'instant la qualité de l'exérèse reste le meilleur facteur de pronostic. La protonthérapie complémentaire semble améliorer les résultats en particulier pour les chordomes de la base du crâne dont le pronostic paraît moins sévère que celui des chordomes de la charnière craniocervicale et du rachis cervical. Enfin, il manque toujours un paramètre intrinsèque qui permettrait de différencier les chordomes d'évolution lente de ceux évoluant et récidivant rapidement et pour lesquels une attitude agressive serait particulièrement justifiée.