Isolated primary central nervous system lymphoma arising from the optic chiasm

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 58 ans, consultant pour une détérioration rapide de l'acuité visuelle. L'imagerie par résonance magnétique nucléaire a révélé un aspect hypertrophique du chiasma optique, avec un rehaussement homogène après injection de gadolinium, évoquant un gliome des voies optiques ou une pathologie inflammatoire. Les investigations complémentaires n'ont pas retrouvé d'argument pour une étiologie spécifique. La biopsie d'un nerf optique a mis en évidence un lymphome malin non Hodgkinien de type B. En l'absence d'autre(s) localisation(s) intra-oculaire(s) ou systémique(s), nous avons conclu à un exceptionnel lymphome primitif du système nerveux central avec atteinte isolée des voies visuelles antérieures, chez une patiente immuno-compétente. Le traitement a comporté deux cycles de polychimiothérapie (rituximab, méthotrexate, carmustine, étoposide, méthylprednisolone) et une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques périphériques, secondairement consolidée par l'association de rituximab et cytarabine. Lors des derniers examens de surveillance un an après le traitement, la patiente était en rémission complète, avec une amélioration significative de la fonction visuelle. L'objectif de ce travail était d'illustrer en détail les caractéristiques cliniques et radiologiques de cette forme particulière de lymphome primitif du système nerveux central. Une meilleure connaissance des éléments diagnostiques est souhaitable pour améliorer la prise en charge de ces patients, dont le pronostic visuel et vital dépend de la rapidité de mise en œuvre du traitement.