Neurological form of Erdheim-Chester disease : Case report and review of the literature

La maladie d'Erdheim-Chester est une histiocytose non-langerhansienne qui atteint habituellement les os longs, les poumons, la région rétropéritonéale, l'orbite et plus rarement le système nerveux central. Son étiologie demeure inconnue et son pronostic est sombre. Néanmoins la description récente de la mutation BRAF V600E permet d'envisager de futures thérapeutiques ciblées (inhibiteurs de BRAF).