Malformations du développement cortical : quelles stratégies ?

Les malformations du développement cortical (MCD) correspondent à un large spectre de lésions cérébrales résultant d'une anomalie du développement cortical au cours de l'embryogénèse. Elles sont associées à une épilepsie fréquemment pharmacorésistante et à un déficit neurologique et cognitif de sévérité variable. Le diagnostic des MCD a été transformé par l'avènement de l'imagerie contemporaine et un nombre croissant de patients souffrant d'une épilepsie cryptogénique sont actuellement reconnus comme porteurs d'une MCD. Les classifications récentes intégrant l'ensemble des données connues reposent sur une combinaison de données cliniques, d'imagerie, de génétique et de neuropathologie. Elles permettent d'analyser des séries homogènes de patients et d'optimiser les stratégies thérapeutiques. Un traitement chirurgical curatif peut ainsi être proposé à des patients porteurs de lésions focales telles que les dysplasies corticales focales ou les tumeurs associées à une dysplasie corticale (tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales et gangliogliomes). Un pronostic favorable peut également être obtenu dans certains cas de lésions plus diffuses telles que la sclérose tubéreuse de Bourneville, les hétérotopies périventriculaires et les polymicrogyries. Le recours aux explorations invasives, et en particulier la stéréo-électro-encéphalographie (SEEG), a permis de définir l'organisation de la zone épileptogène dans chaque type de MCD et d'adapter l'étendue de l'exérèse corticale. L'établissement de corrélations entre les données neurophysiologiques, l'imagerie et la neuropathologie ont par la suite permis de réaliser des résections corticales sans explorations intracérébrales préalables dans la majorité des formes focales, cependant les enregistrement intracérébraux restent nécessaires en cas de lésions plus diffuses.