Anatomie pathologique des cavernomes du système nerveux central

Les cavernomes du système nerveux central sont des malformations vasculaires qui s'observent dans deux circonstances : les formes sporadiques et les formes familiales autosomiques dominantes. La lésion est constituée de vaisseaux élargis, dystrophiques, gorgés de sang, sans interposition de parenchyme cérébral, entourés d'hémosidérine et de gliose parfois calcifiée. Dans 80 % des formes sporadiques, la lésion est unique, les lésions multiples sont rares (médiane : 4). Dans les formes familiales, les lésions sont toujours multiples. Les cavernomes sont souvent associés à d'autres malformations vasculaires, spécialement les anomalies veineuses de développement. La taille des cavernomes est variable de 1 mm à quelques centimètres. Environ 70 % des cas sont sus-tentoriels, 30 % dans la fosse postérieure, particulièrement dans le tronc cérébral. L'aspect macroscopique et les données histologiques sont typiques et le diagnostic souvent aisé.