Dilatation du ventriculus terminalis chez l'adulte : à propos d'un cas et revue de la littérature

Le ventriculus terminalis (VT) est une cavité virtuelle du cône médullaire qui se forme durant la vie embryonnaire. Sa dilatation est rare chez l'adulte. Seulement 27 cas ont été reportés dans la littérature. La patiente (47 ans) présentait une hypoesthésie du membre inférieur avec des dysesthésies, une parésie distale et des troubles urinaires évoluant depuis cinq ans. L'électrophysiologie confirmait la radiculopathie. L'IRM révélait une dilatation kystique du VT. Une laminectomie avec myélotomie et fenestration a été pratiquée. La biopsie montrait un épithélium cubique simple épendymaire. L'évolution a été favorable sur le plan moteur et sphinctérien en revanche, il persistait à six mois les douleurs neuropathiques. Les données de ce cas sont similaires à celles de la littérature. Le sex-ratio est 6/21, l'âge moyen est de 45 ans. Les symptômes s'installent en moyenne sur deux ans avec radiculalgie (71 %), troubles sphinctériens (71 %), lombalgie (64 %), déficit moteur (57 %), troubles sensitifs (47 %). L'imagerie met en évidence une dilatation kystique du cône médullaire sans lésion tumorale ni prise de contraste. L'anatomopathologie montre un épithélium simple épendymaire sans processus tumoral. La fenestration du kyste permet une récupération complète des symptômes dans 52 % et partielle dans 43 %. Le VT semble être une entité nosologique bien entière. La myélotomie avec fenestration permet d'avoir un bon résultat sur les symptômes moteur et sphinctérien. En revanche, en cas de symptomatologie douloureuse, le bénéfice d'une chirurgie n'est pas évident.