Le médulloépithéliome du système nerveux central. À propos de trois cas

Le médulloépithéliome du système nerveux central est une tumeur rare et maligne de l'enfant. Elle peut prêter à confusion avec le médulloblastome et d'autres tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) mais elle est assez particulière par son aspect clinique, radiologique et anatomopathologique. La survie est variable selon la possibilité d'une exérèse chirurgicale complète. Une radio-chimiothérapie complémentaire au traitement chirurgical est souvent indiquée. Deux cas seulement de survie supérieure à quatre ans après un traitement par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons trois observations de médulloépithéliomes sus-tentoriels : deux ont été traités par chirurgie radicale plus radiothérapie complémentaire avec bonne évolution après un recul de plus que quatre ans. Le troisième cas est assez particulier par son évolution : récidive précoce à deux reprises dans un délai court d'un mois avec métastase pulmonaire. Il a été traité à chaque fois par une exérèse chirurgicale complète associée la troisième fois à une chimiothérapie. L'évolution à court terme a été favorable mais il est décédé sept mois plus tard.