Hypotension orthostatique sévère et tumeur intramédullaire. À propos d'un cas et revue de la littérature

Une patiente âgée de 55 ans a installé progressivement des douleurs neuropathiques aux deux membres supérieurs, une monoparésie du membre supérieur droit, des troubles urinaires et des malaises en orthostatisme. L'IRM cervicale diagnostiquait une lésion bulbomédullaire évocatrice d'un épendymome fait d'une portion charnue étendue de C1 à C3 et d'une portion kystique sus- et sous-jacente. En postopératoire d'une exérèse macroscopiquement complète, l'évolution immédiate et secondaire se caractérisait par une hypotension orthostatique (HO) majeure rendant impossible la position assise, l'aggravation de douleurs neuropathiques aux quatre membres, un déficit modéré du membre supérieur gauche, une ataxie proprioceptive bilatérale et des mictions par regorgement. En trois mois, l'association des mesures préventives de l'HO et la prescription d'un sympathomimétique α1-adrénergique (vasoconstricteur périphérique) à forte dose permettait de réduire la fréquence des malaises. À six mois, la patiente avait repris la marche sans aide. L'HO, le plus souvent iatrogène ou d'origine neurogénique est rarement décrite dans les lésions focales du système nerveux central et n'a jamais été rapportée dans les tumeurs intramédullaires cervicales hautes isolées. Nous rapportons cette observation et la discutons par rapport aux données de la littérature.