Tumeurs stromales gastro-intestinales

Key pointsGastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common sarcomas of the gastrointestinal tract. They affect all segments of the digestive tract.They develop from the interstitial cells of Cajal.Mutations in the Kit gene is present in 86% of cases and in PDGFR gene in 15% of cases. The marker CD 117 is present in 95% of cases.Surgery is the standard treatment in localized forms.The tyrosine kinase inhibitor, imatinib is standard in first-line metastatic gastrointestinal stromal tumors, as well as adjuvant treatment after surgery. Sunitinib is the standard in second line.

Points essentielsLes tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les sarcomes les plus fréquents du tube digestif. Elles touchent tous les segments du tube digestif. Elles se développent à partir des cellules interstitielles de Cajal.Les mutations du gèneKit sont présentes dans 86 % des cas et du gène PDGFR dans 15 % des cas. Le marqueur CD 117 est présent dans 95 % des cas.La chirurgie est le traitement de référence dans les formes localisées.L’imatinib est le traitement standard en première ligne dans les tumeurs stromales gastro-intestinales métastatiques, ainsi qu’en adjuvant après la chirurgie.Le sunitinib est le deuxième inhibiteur de tyrosine kinase ayant l’AMM dans les tumeurs stromales gastro-intestinales en deuxième ligne.