Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)

Key pointsGranulomatosis with polyangiitis (GPA), is the recently proposed, new alternative name for Wegener's granulomatosis.It defines a systemic small-vessels vasculitis, characterized by frequent involvement of upper and lower respiratory tract.The presence of cytoplasmic–type ANCA with anti-proteinase 3 specificity is observed in more than 90% of patients with GPA but is not mandatory for the definition of the disease, which is based on clinical criteria and presence of granulomas on the tissue biopsy.Necrotizing glomerulonephritis is observed in more than 50% of patients, and has important prognostic value, requiring urgent therapeutic intervention.Classical immunosuppressive schemes used in GPA combine high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, but recent trials have shown that rituximab offers a similar efficacy with probably less cytotoxic side-effects.The best maintenance treatment is not yet defined, but the prevention of relapses remains the main therapeutic challenge in this vasculitis.

Points essentielsLa granulomatose avec polyangéite (GPA), nouveau terme utilisé pour nommer la classique granulomatose de Wegener, est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, caractérisée par la fréquence des atteintes ORL et pulmonaires.La présence d’ANCA de type cytoplasmique et de spécificité anti-protéinase 3 est très fréquente (> 90 %) mais non obligatoire pour définir cette maladie, le plus souvent identifiée devant la mise en évidence de lésions granulomateuses à l’histologie.L’atteinte rénale est fréquente au cours de l’évolution, touchant plus de la moitié des patients, influant fortement sur le pronostic vital mais aussi fonctionnel et nécessitant une prise en charge thérapeutique urgente.Le traitement classique de cette maladie, associant cyclophosphamide et corticoïdes à fortes doses dans la phase initiale, a été révolutionné ces dernières années, avec l’arrivée du rituximab, montrant une efficacité au minimum équivalente, avec un meilleur profil de tolérance.Les modalités du traitement immunosuppresseur au long cours restent encore à définir, mais la prévention des rechutes à distance du traitement d’attaque reste le défi thérapeutique majeur dans la GPA.