Traitements des angiœdèmes héréditaires : recommandations du centre de référence national des angiœdèmes (consensus 2014 de Bordeaux)

RésuméIntroductionLes angiœdèmes héréditaires (AEH), associés ou non à un déficit en C1Inh, ont connu ces dernières années une révolution thérapeutique. Face à l’arrivée de quatre nouveaux traitements spécifiques, le centre de référence des angiœdèmes (CREAK) a décidé d’établir des recommandations, élaborées par un groupe d’experts et validées par le consensus de Bordeaux en 2014.MéthodesLes recommandations ont été obtenues à partir d’une enquête faite auprès du réseau CREAK (janvier 2014), et d’une revue de la bibliographie (faite par un groupe de 4 experts). Elles ont été validées par un vote à main levée durant la réunion nationale du CREAK de Bordeaux en mars 2014 (51 participants, 15 experts cliniciens, un représentant des patients). La population ciblée est celle des patients ayant un AEH avec ou sans déficit en C1Inh. Étaient exclus les enfants et les patients ayant un AE acquis avec déficit en C1Inh et secondaire à la prise d’inhibiteur de l’enzyme de conversion.RésultatsQuatre situations ont bénéficié des recommandations du CREAK : traitement de la crise d’angiœdème, traitement prophylactique préopératoire, traitement de fond, et procédures chez la femme enceinte. Les médicaments cités ont été les concentrés de C1Inh (Bérinert®, Cinryze®), l’icatibant (Firazyr®), l’acide tranexamique (Exacyl®, Spotof®), le danazol (Danatrol®) et l’acétate de chlormadinone (Lutéran®).ConclusionDes recommandations consensuelles ont pu être obtenues lors de cette réunion. Elles vont maintenant être largement diffusées.

SummaryIntroductionTreatment of hereditary angiœdema (HAE), associated or not with C1Inh deficiency, has dramatically changed these last five years. Four new therapeutic options are now available in France. The French Reference Centre for Angioedema has a consensus meeting to give recommendations about their use.MethodsThe proposals were based on a CREAK survey and a comprehensive review of the literature done by 4 experts. These proposals were submitted to a vote at a national CREAK meeting (Bordeaux, March 2014). Fifty-one participants, 15 experts and one expert-patient have participated. The consensus concerned HAE patients with or without C1Inh deficiency. Were excluded children, patients with acquired AE and with drug induced AE.ResultsProposals were done for 4 cases: acute attack treatment, short-term prophylaxis, long-term prophylaxis and pregnant women. The drugs cited were: C1Inh concentrate, icatibant, tranexamic acid, danazol and chlormadinone acetate.ConclusionConsensual proposals were obtained during this meeting. They will be now widely diffused.