Traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire

Points essentielsLa prise en charge de l’HTAP doit se faire dans des centres d’expertise (centre de référence et centres de compétences du réseau français).Malgré les progrès importants réalisés dans la compréhension des mécanismes de la maladie, l’HTAP reste une maladie grave nécessitant une prise en charge agressive en vue d’en améliorer le pronostic à long terme.Les traitements actuels ont pour cible la dysfonction endothéliale des artères pulmonaires.L’époprosténol par voie intraveineuse reste le seul traitement recommandé des formes graves de la maladie.En l’absence d’atteinte des objectifs thérapeutiques, un traitement combiné séquentiel est recommandé (association de médicaments ciblant différentes voies dysfonctionnelles).La transplantation pulmonaire reste le seul traitement curatif de la maladie.

Key pointsPatients with pulmonary arterial hypertension (PAH) must be referred to expert centers (reference center and competences centers in the French PAH network).Despite progresses in the knowledge of PAH pathophysiology, it is still a devastating disease needing an aggressive approach of therapy to improve long-term outcomes.The target of current therapies is endothelial dysfunction of pulmonary arteries.Continuous intravenous infusion of epoprostenol remains the only recommended therapy for the most severe patients with PAH.If treatment goals are not met, a sequential combination therapy is recommended (i.e. combination of drugs targeting different dysfunctional pathways).Lung transplantation remains the only curative treatment of PAH.