Pneumocystose au cours des maladies systémiques

Points essentielsL’appellationPneumocystis carinii est réservée à la forme animale de la maladie, chez l’homme on doit utiliser désormais Pneumocystis jiroveci.La fréquence de la pneumocystose au cours des maladies systémiques varie de 0,2 % pour la polyarthrite rhumatoïde à 12 % au cours de la maladie de Wegener en l’absence de prophylaxie.L’aspect clinique et radiologique de la pneumocystose chez les patients non infectés par le VIH est souvent trompeuse et d’installation brutale.La pneumocystose survient le plus souvent dans les 3 mois suivant le début des traitements immunosuppresseurs au cours des maladies systémiques.La mortalité de la pneumocystose au cours des maladies systémiques est lourde : 40 % en moyenne et jusqu’à 60 % si recours à la ventilation.La prophylaxie de la pneumocystose est recommandée (sans étude randomisée à l’appui) au cours de la maladie de Wegener, en cas d’utilisation de cyclophosphamide ou de méthotrexate à forte dose (en dehors de la polyarthrite rhumatoïde), en cas de traitement concomitant par corticoïdes et immunosuppresseur, en cas de traitement prolongé > 20 mg/j, > 1 mois (ou > 16 mg/jour, > 2 mois) associé à des facteurs de risque de pneumocystose comme une lymphopénie profonde, un âge avancé ou une dénutrition importante.La meilleure prophylaxie est le cotrimoxazole.

Key pointsThe termPneumocystis carinii is now reserved for the animal form of the disease, for humans Pneumocystis jiroveci is appropriated.Incidence of pneumocystis pneumonia (PCP) among patients with systemic rheumatic diseases varies from 0.2% for rheumatoid arthritis to up 12% for Wegener's granulomatosis.Clinical and radiological presentation of pneumocystis pneumonia among non-VIH patients is often difficult to diagnose and the installation can be abrupt.Most of cases of PCP occur during the first 3 months following the beginning of immunosuppressant agents.Mortality during PCP is high with an average of 40% of death, rising 60% in case of mechanical ventilation.Prophylaxis of PCP is needed (without support by randomised studies) for patients with Wegener's granulomatosis, in case of cyclophosphamide or high-dose of methotrexate use except for rheumatoid patients, if a simultaneous treatment by corticosteroids and immunosuppressant agent is required, if a prolonged corticosteroid treatment (> 2 months) is used with dose of prednisone-equivalent > 16 mg per day or > 20 mg per day > 1month associated with one or more risk factors of PCP among advanced age, denutrition or deep lymphopenia.The best prophylaxis of PCP is cotrimoxazole.