Le syndrome hépato-pulmonaire

Points essentielsLe syndrome hépato-pulmonaire (SHP) est défini par l’association d’une hypertension portale, d’un gradient alvéolo-artériel en oxygène élevé et de dilatations vasculaires intra-pulmonaires. Les mécanismes physiopathologiques de l’hypoxémie se caractérisent par des anomalies du rapport ventilation/perfusion (soit des zones d’effet shunt, dues au fait que des vaisseaux très dilatés sont trop perfusés par rapport à la ventilation, soit des zones de shunt anatomique, dues à des néo-vaisseaux pulmonaires, perfusés mais pas ventilés) et des troubles de la diffusion de l’oxygène. L’excès de médiateurs vasodilatateurs (comme le monoxyde d’azote) et de facteurs pro-angiogéniques (comme le VEGF) jouent un rôle majeur dans la survenue d’un SHP. Les symptômes sont aspécifiques et dominés par une dyspnée, surtout en position debout, qui se majore progressivement. Un SHP sévère peut être suspecté devant une diminution de la saturation en oxygène. Les traitements médicamenteux restent décevants et seule la transplantation hépatique permet la résolution du SHP. La survie post-transplantation est excellente si l’hypoxémie avant la greffe de foie n’est pas trop profonde.

Key pointsHepatopulmonary syndrome (HPS) is defined by the association of portal hypertension, increased alveolar-arterial oxygen gradient and intrapulmonary vascular dilations. Pathophysiological mechanisms of hypoxemia are characterized by ventilation-perfusion mismatch, oxygen diffusion limitation between alveolus and the centre of the dilated capillary, and right-to-left shunting. An excess of vasodilator molecules (like nitric monoxide) and proangiogenic factors (like VEGF) play an important role in the occurrence of HPS. Symptoms of HPS are not specific and dominated by a progressive dyspnea in upright position. Pulse oximetry is a simple non-invasive screening test but only detect the most severe forms of HPS. Medical treatment is disappointing and only liver transplantation may lead to resolution of HPS. Survival following liver transplantation is promising when hypoxemia is not severely decreased.