Sclérodermie systémique: épidémiologie et facteurs environnementaux

Points essentielsLa physiopathologie de la sclérodermie systémique reste mal élucidée, probablement multifactorielle. De nombreux facteurs ont été incriminés. Parmi eux, les facteurs environnementaux, professionnels et occupationnels prennent actuellement une place prépondérante.La sclérodermie systémique est une maladie rare dont la prévalence est estimée entre 3 et 24 cas/100 000 habitants. La description de foyers sporadiques de plus forte prévalence suggère le rôle de facteurs environnementaux non encore définis.Évoquée dès 1917, l’imputabilité de la silice sur la survenue de la sclérodermie systémique est actuellement reconnue au tableau 25 bis des maladies professionnelles.Les solvants sont incriminés dans plusieurs études cas-témoins de méthodologie rigoureuse leur conférant une imputabilité forte.Pour les autres toxiques (silicone, résines époxy, vibrations, fumées de soudage), les données actuelles ne permettent pas de conclure à leur imputabilité dans la survenue de la sclérodermie systémique.Il existe un lien probable entre la gravité de la maladie (définie par une extension cutanée diffuse, une atteinte pulmonaire infiltrante et le profil immunologique) et l’exposition aux toxiques.

Key pointsThe pathophysiology of systemic sclerosis (SSc), probably multifactorial, is not yet well elucidated. Among the many endogenous and exogenous factors probably involved, environmental and occupational elements may play an essential role.SSc is a rare disease. Prevalence is estimated between 3 and 24 per 100 000 population. Reports of sporadic clusters of higher prevalence suggest environmental factors, which have not yet been defined.Silica, first suggested in 1917, plays a role in SSc development, as officially recognized in France for purposes of workers’ compensation.Solvents have been associated with SSc by several rigorous case-control studies that suggest a causal role.Current data about other toxic agents (epoxy resins, vibrations, welding fumes) do not justify conclusions about their role in SSc.The severity of SSc (determined by the extent of diffuse cutaneous lesions, pulmonary involvement, and immunological profile) is probably associated with occupational exposure.