Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique

Paints essentielsL’atteinte myocardique primitive est très fréquente chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Elle semble due à des phénomènes d’ischémie chronique pouvant conduire à des lésions irréversibles de fibrose. Le mécanisme repose sur des perturbations microvasculaires avec une vasoréactivité anormale associée ou non à des anomalies structurales artériolaires. Un temps réversible, l’atteinte cardiaque est longtemps infraclinique, mais très péjorative en cas d’expression clinique.L’atteinte péricardique est fréquente mais le plus souvent sans conséquence.Les troubles électriques conductifs sont fréquents et en général non graves, les troubles du rythme peuvent être plus menaçants.Il n’existe pas d’atteinte valvulaire significative lors de la sclérodermie systémique.Le traitement repose sur l’administration systématique et prolongée d’inhibiteurs calciques voire d’antagonistes de l’enzyme de conversion de l’angiotensine associés, souvent à forte dose.

Key pointsPrimary myocardial involvement is common in systemic sclerosis. Increasing evidence strongly suggests that this involvement is related to repeated focal ischemic injury causing irreversible myocardial fibrosis. The underlying mechanism appears to be microcirculatory impairment with abnormal vasoreactivity, with or without structural vascular abnormalities. Clinically evident cardiac involvement is recognized to be a poor prognostic factor.Pericardial involvement is frequent but usually asymptomatic.Conduction system abnormalities appear common but not serious, while arrhythmias may be life-threatening.No significant valvular involvement appears to be associated with systemic sclerosis.Treatment for myocardial involvement includes long-term systematic administration of calcium channel blockers and possibly angiotensin-converting enzyme inhibitors, frequently given at high dosage.