Dyspnée à l’effort chez le patient atteint de sclérodermie systémique : du symptôme au diagnostic étiologique

Points essentielsL’hypertension pulmonaire et la pneumopathie infiltrante diffuse sont les deux principales causes de décès des patients atteints de sclérodermie systémique. La principale caractéristique clinique de ces complications est la dyspnée à l’effort.La dyspnée est évaluée chez les patients ayant une sclérodermie par un questionnaire de dyspnée et un test de marche de 6 minutes avec évaluation de l’index de Borg.Après avoir exclu une anémie, une cause parfois trompeuse de dyspnée liée en particulier à des hémorragies digestives, l’échocardiographie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la tomodensitométrie thoracique haute résolution en coupe fine constituent la première étape du diagnostic.La mesure de la fuite tricuspidienne par échocardiographie est le principal signe échographique évocateur d’hypertension pulmonaire, elle conditionne la demande d’un cathétérisme droit complémentaire à visée diagnostique.La dysfonction ventriculaire gauche est une autre cause de dyspnée fréquemment observée au cours de la sclérodermie systémique.Il existe d’autres causes plus rares comme la péricardite, le reflux gastro-œsophagien, une atteinte des muscles respiratoires en rapport avec une myopathie, le cancer bronchique, l’embolie pulmonaire.

Key pointsPulmonary hypertension and interstitial lung disease are the two main causes of death in systemic sclerosis. The hallmark of these complications is dyspnea on exertion.Assessment of dyspnea in systemic sclerosis is based on a questionnaire; 6-minute walk test and Borg index.After excluding anemia, a deceptive cause mainly due to digestive haemorrhage, echocardiography, pulmonary function tests and high resolution computed tomography of the chest are the first step to diagnosis.Peak velocity of tricuspid regurgitation as measured by echocardiography is the main parameter to evaluate the risk of pulmonary hypertension before performing a right heart catheterization.Diastolic left ventricle dysfunction is another frequently encountered cause of dyspnea in systemic sclerosis.Other less common causes are pericarditis, respiratory muscle involvement, lung cancer, pulmonary embolism.