Pemphigus

Key pointsPemphigus is a rare autoimmune blistering disorder involving the skin and mucosae.Three types of pemphigus have been described, including pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and paraneoplastic pemphigus.Diagnosis of the type of pemphigus is made by the combination of clinical features, histological and direct immunofluorescence findings, and serum analysis by indirect immunofluorescence, immunoblot analysis and enzyme-linked-immunosorbent-assay (Elisa).Most patients are treated with oral corticosteroids, sometimes associated with immunosuppressants.Patients with treatment failure or with contraindications to systemic corticosteroids and/or immunosuppressants may be treated with intravenous immunoglobulins or rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody.

Points essentielsLe pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune rare touchant la peau et les muqueuses.Il existe trois grands types anatomocliniques de pemphigus : vulgaire (clivage suprabasal), superficiel (clivage sous corné), paranéoplasique.En plus de l’analyse histologique, le diagnostic de pemphigus repose sur la mise en évidence des autoanticorps par les techniques d’immunofluorescence directe, immunofluorescence indirecte, immunotransfert etenzyme-linked-immunosorbent-assay (Elisa).Le traitement de base du pemphigus reste la corticothérapie générale souvent associée à des immunosupresseurs.En cas d’échec ou de contre-indication à la corticothérapie générale et aux immunosupresseurs, le rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) et les immunoglobulines intraveineuses peuvent être proposés.