Syndrome de Gougerot-Sjögren et lymphomes : de la physiopathologie au traitement

Key pointsAlthough infrequent, the development of non-Hodgkin's lymphoma (NHL) during the course of Sjögren's syndrome represents a major complication.Nethertheless, most NHL developing in patients with Sjögren's syndrome are B cell lymphomas involving the marginal zone, localized to extranodal sites.Predictive factors include lymphadenopathy, splenomegaly, neutropenia, cryoglobulinemia and low C4 levels.The treatment of B cell lymphomas depends on its nature and localization. Biotherapies targeting the B lymphocyte, such as rituximab, a chimeric monoclonal anti-CD20 antibody, or more recently targeting BAFF can be proposed.

Points essentielsBien que peu fréquente, la survenue d’un lymphome non hodgkinien (LNH) au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif constitue un élément de pronostic péjoratif.Il s’agit cependant dans la majorité des cas de lymphomes B de bas grade de malignité, affectant la zone marginale, de siège extranodal.Les principaux facteurs prédictifs de la survenue de cette complication associent la présence d’une polyadénopathie, d’une splénomégalie, d’une neutropénie, d’une cryoglobulinémie mixte et d’une baisse de la fraction C4 du complément.Les traitements se discutent en fonction de la nature et de la localisation du LNH. Des biothérapies ciblant le lymphocyte B, comme le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, ou plus récemment contre la cytokine BAFF peuvent être proposées.