Échanges plasmatiques dans les maladies inflammatoires démyélinisantes aiguës sévères du système nerveux central

SummaryBackgroundThey are severe inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system, often called idiopathic inflammatory demyelinating disease (IIDD). These diseases are explosive or pseudotumoral multiple sclerosis (MS), acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), transverse myelitis and neuromyelitis optica (NMO). The usual therapeutic are intraveinous corticosteroids. Sometimes, these diseases are unresponsive to corticosteroids and it is necessary to use more incisive immunoactive treatment such as the plasma exchanges (PE).MethodsWe retrospectively reviewed the medical records of 35 patients (10 of Dijon and 25 of Lyon) corresponding to the definition of IIDD and having treated by PE after failure of corticosteroids.ResultsSeventy-four percent of the patients were women, the median age was 38 years. Forty-three percent of the patients had MS, 31.5% NMO, 14% ADEM and 11.5% a transverse myelitis. The response of the PE was favorable in 77% of the cases (moderate or marked improvement, at 1 month, 3 months and more than 6 months). They are well tolerated.ConclusionsEarly initiation of PE seems to be a predictor of a good response.

RésuméContexteLes idiopathic inflammatory demyelinating disease (IIDD) correspondent aux scléroses en plaques explosives et/ou pseudotumorales, encéphalomyélites aiguës disséminées (EMAD), myélites transverses extensives et aux neuromyélites optiques (NMO). En cas de non-réponse à la corticothérapie à forte dose, les échanges plasmatiques peuvent être préconisés.MéthodesNotre étude observationnelle, rétrospective et bicentrique comprend 35 patients (dix dijonnais et 25 lyonnais) correspondant à la définition d’IIDD et ayant eu des échanges plasmatiques après échec d’une corticothérapie intraveineuse de 4,5 g en moyenne. Les effets des échanges plasmatiques ont été évalués à un, trois et six mois selon les critères de Weishenker et al. (1999) [1].RésultatsSoixante-quatorze pour cent des patients étaient des femmes, la moyenne d’âge était de 38 ans. Quarante-trois pour cent des patients avaient une sclérose en plaques, 31,5 % une NMO, 14 % une EMAD et 11,5 % une myélite transverse. L’effet des échanges plasmatiques a été bénéfique dans 77 % des cas à six mois et la tolérance satisfaisante. Il n’a pas été observé de relation significative entre l’effet des échanges plasmatiques et le sexe, l’âge du patient, sa maladie causale, la sémiologie initiale, leur nombre ou le délai corticothérapie–échanges plasmatiques.ConclusionUne instauration précoce des échanges plasmatiques semble être en faveur d’une récupération précoce.Ce qui était connu
• L’efficacité des échanges plasmatiques sur des petits effectifs dans les poussées sévères des maladies inflammatoires démyélinisantes du SNC ne répondant pas à la corticothérapie.
• Leur bonne tolérance.Ce qu’apporte l’article
• La confirmation de l’efficacité des échanges plasmatiques à moyen terme, sur une série de 35 malades ayant une poussée sévère dans le cadre d’une maladie inflammatoire démyélinisante du SNC ne répondant pas à la corticothérapie.
• L’intérêt de débuter tôt les échanges plasmatiques dès échec de la corticothérapie.
• L’existence d’une bonne réponse aux échanges plasmatiques quelle que soit la maladie causale.