Maladie d’Erdheim-Chester : apport de l’imagerie

RésuméContexteLa maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose systémique non langerhansienne rare. Il existe une nette augmentation de l’incidence depuis une dizaine d’années, liée en partie à une meilleure connaissance de la sémiologie radiologique. Elle se caractérise par des signes très spécifiques permettant d’évoquer son diagnostic.MéthodeNous rapportons à travers quatre cas typiques les principaux éléments diagnostiques de cette pathologie à l’imagerie.RésultatsL’analyse des structures osseuses a montré une atteinte métaphyso-diaphysaire bilatérale et symétrique prédominant aux membres inférieurs. Les radiographies standards montraient une condensation hétérogène avec un aspect fibrillaire ou pagétoïde. L’infiltration osseuse était caractérisée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) par un hypersignal hétérogène en T1 gadolinium fat-sat et en T2, respectant typiquement l’épiphyse sous-chondrale. La scintigraphie osseuse montrait un aspect quasi-pathognomonique d’hyperfixation fémoro-tibiale métaphyso-diaphysaire bilatérale et symétrique. La tomodensitométrie (TDM) permettait de préciser les atteintes extra-osseuses, avec des images évocatrices de reins « chevelus », et d’engainement vasculaire principalement péri-aortique.ConclusionLa MEC est une pathologie potentiellement grave, dont le pronostic, lié aux atteintes viscérales, est conditionné par la précocité de la prise en charge. Les aspects typiques à l’imagerie sont souvent à la base du diagnostic, et doivent donc être bien connus des cliniciens.

SummaryContextErdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans form of histiocytosis. For the past years, the disease has been reported with an increasing frequency, linked to a better knowledge of it's radiological pattern. Indead, it shows specific imaging appearances, that should be recognized.MethodsWe report four cases illustrating those typical imaging findings.ResultsCommon X-rays films show bilateral and symmetric heterogeneous osteosclerosis of the metaphysis and the diaphysis in the lower limbs long bones, with paget's disease-like pattern. Magnetic resonance imaging depicts a replacement of the normal fatty bone marrow by a heterogeneous high intensity signal infiltrate on T1 fat-suppressed weighted imaging with intravenous injection of gadolinium and T2 fat-suppressed weighted sequences, sparing the subchondral bone. Bone scintigraphy reveals a pathognomonic bilateral and symmetric increased uptake affecting both diaphysis and metaphysis of the femur and the tibiae. Tomodensitometry enable to disclose visceral and vascular involvement, showing typical “hairy kidney” appearance and perivascular infitration.ConclusionErdheim-Chester disease may be a life-threatening disease. A good knowledge of it specific imaging features seems to be crucial for early management and improved prognosis.