Maladie de Crohn à expression vulvopérinéale exclusive

SummaryIntroductionVulvar involvement in Crohn's disease is uncommon. We report here a rare case of Crohn's disease affecting only the vulva and perineum.CaseA 55-year-old women had been followed at another hospital since 1995 for histology-proved Crohn's disease affecting only the vulvoperineal area. Treatment with infliximab led to a relapse in 2001. The patient was hospitalized because of a new vulvar and perineal flare-up, with major vulvar edema, aphthoid vulvar and perineal erosions and fissures. Findings from upper endoscopy and colonoscopy were normal. A biopsy sample of the ulcerated tissue showed inflammatory infiltration including histiocytes and macrophages. No microorganisms were found. The initial course was favorable, with systemic corticosteroid therapy and azathioprine. Clinical relapse during the corticosteroid tapering necessitated infliximab.DiscussionVulvar localizations of Crohn's disease are uncommon. They may precede gastrointestinal involvement by many years or very rarely be isolated, as here. Typical clinical appearance includes edema and ulcerations. Other causes of granulomatous vulvar and perineal lesions must be ruled out. There is no consensus for its treatment. This case indicates that infliximab, which is used in fistulized Crohn's disease, can be useful for vulvar and perineal involvement. Physicians must recognize that on rare occasions vulvar involvement is possible without any gastrointestinal localization.

RésuméIntroductionL'atteinte vulvaire de la maladie de Crohn est rare. Nous rapportons un cas exceptionnel d'atteinte vulvopérinéale isolée au cours d'une maladie de Crohn.ObservationUne femme de 55 ans était suivie depuis 1995 dans un autre centre pour une maladie de Crohn à expression vulvopérinéale exclusive, prouvée histologiquement. Un traitement par infliximab avait permis une rémission en 2001. La patiente était hospitalisée pour une nouvelle poussée vulvopérinéale, avec œdème vulvaire majeur, érosions aphtoïdes vulvaires et périnéales, fissures des sillons interfessiers et labiaux. Les endoscopies digestives hautes et basses étaient normales. La biopsie d'une ulcération trouvait un infiltrat inflammatoire avec présence d'histiocytes et de macrophages. Aucun germe n'a pu être mis en évidence. L'évolution était initialement favorable avec une corticothérapie générale puis azathioprine. La récidive des lésions lors de la décroissance de la corticothérapie a nécessité la reprise de l'infliximab.DiscussionLes localisations vulvaires de la maladie de Crohn sont rares. Elles peuvent précéder l'atteinte digestive de plusieurs années ou être, comme ici, exceptionnellement isolées. l'aspect clinique est stéréotypé, associant œdème et ulcérations. Les autres causes d'atteinte vulvopérinéale granulomateuse doivent être éliminées. Le traitement, en l'absence de consensus, est difficile. Comme le montre notre observation, l'infliximab, utilisé dans les maladies de Crohn fistulisées, peut être intéressant dans les localisations vulvopérinéales. La survenue exceptionnelle d'atteinte vulvaire en l'absence de localisation digestive ne doit pas être méconnue du clinicien.