Manifestations cutanées associées aux paraprotéines : mécanismes des atteintes cutanées

Key pointsDisease entities characterized by the presence of paraproteins have a variety of cutaneous manifestations.These manifestations may be classified in the following categories as a function of their mechanisms:
• extracutaneous deposition of paraproteins, as in amyloidosis
• intravascular paraprotein deposition, as in cryoglobulinemia
• cutaneous lesions resulting from the biologic activity of paraprotein, as in patients with normolipemic xanthoma with monoclonal immunoglobulin anti-LDL activity
• abnormal cytokine secretion, as in AESOP (adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma) or POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes) syndromes
• unknown mechanisms.

Points essentielsIl existe différentes manifestations dermatologiques associées aux entités caractérisées par la présence d'une paraprotéine.Une classification anatomoclinique originale est possible. Elle distingue différentes catégories, en fonction de la pathogénie des lésions :
• les lésions cutanées qui résultent de dépôts extravasculaires de paraprotéines, comme par exemple au cours de l'amylose ;
• les lésions cutanées résultant de dépôts intravasculaires de paraprotéines, comme au cours des cryoglobulinémies ;
• les lésions cutanées qui sont la conséquence de l'activité biologique de paraprotéines comme au cours des xanthomes plans normolipémiques par activité anti-LDL de l'immunoglobuline monoclonale ;
• une sécrétion anormale de cytokines comme dans les syndromes AESOP (Adenopathy and Extensive Skin patch Overlying Plasmacytoma) et POEMS (Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes) ;
• un groupe de lésions dont le mécanisme n'est pour le moment pas encore connu.