Syndrome de Churg et Strauss

Key pointsChurg-Strauss syndrome is a systemic and pulmonary vasculitis, defined by its association with severe asthma and with hypereosinophilia of the blood and tissues.The systemic vasculitis is a small-vessel vasculitis frequently associated with purpura, mononeuritis multiplex, and, more rarely, with rapidly progressive glomerulonephritis or diffuse alveolar hemorrhage.Its prevalence of 7 to 13 per million population makes it one of the rarest of the systemic vasculitides.Anti-MPO (antimyeloperoxidase) pANCA (ANCA with a perinuclear fluorescence pattern) is present in 35-40% of cases and appears to determine a subgroup of patients with a higher frequency of renal damage, alveolar hemorrhage, and central nervous system damage.Cardiac involvement is an important cause of morbidity and the leading cause of mortality in Churg-Strauss syndrome.Treatment is based on corticosteroid therapy and immunosuppressive drugs (cyclophosphamide and azathioprine) and is determined according to validated prognostic criteria (Five-Factor Score). Complete remission occurs in almost 90% of cases, and the 10-year survival rate has reached 79.4%.Relapses are frequent (25% of cases) and even after recovery from vasculitis, most patients (90%) still have asthma requiring corticosteroid treatment.

Points essentielsLe syndrome de Churg et Strauss est une vascularite systémique et pulmonaire, définie par son association à un asthme grave et une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire.La vascularite qui atteint les petits vaisseaux est fréquemment associée à un purpura, une multinévrite et plus rarement à une glomérulonéphrite rapidement progressive ou une hémorragie intra-alvéolaire diffuse.Sa prévalence, de 7 à 13 par million d'habitants, en fait une des vascularites systémiques les plus rares.La présence chez 35 à 40 % des cas de pANCA (ANCA à l'origine d'une fluorescence périnucléaire) anti-MPO (antimyéloperoxydase) déterminerait un sous-groupe de patients ayant une fréquence accrue d'atteinte rénale, d'hémorragie intra-alvéolaire et d'atteinte du système nerveux central.L'atteinte cardiaque est une cause importante de morbidité et la première cause de mortalité spécifique au cours du syndrome de Churg et Strauss.Le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) et est déterminé en fonction de critères pronostiques validés (Five Factor Score). Une rémission complète de la maladie est obtenue dans près de 90 % des cas et la survie à 10 ans s'élève à 79,4 %.Les rechutes sont fréquentes (25 % des cas) et la plupart des patients (9/10) gardent après la guérison de la vascularite un asthme corticodépendant.