Atteinte hypothalamo-hypophysaire dans l’histiocytose de l’adulte

RésuméIntroductionL’histiocytose est une maladie systémique rare. L’atteinte hypothalamo-hypophysaire est le plus souvent retardée et rarement étudiée chez l’adulte.ObservationsNous rapportons les particularités cliniques et paracliniques chez 4 patientes avec histiocytose multifocale. Le diabète insipide a été la manifestation de découverte dans tous les cas. Un panhypopituitarisme est présent chez 2 patientes et a été inaugural dans 1 cas. L’insuffisance antéhypophysaire s’installe dans un délai de 6 mois à 4 ans après la découverte du diabète insipide et les atteintes systémiques sont retardées de 3 à 6 ans par rapport à l’atteinte hypothalamo-hypophysaire. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire a trouvé un processus tumoral hypthalmo-hypophysaire chez 2 patientes et un épaississement de la tige pituitaire chez les 2 autres. Une patiente a une selle turcique partiellement vide.DiscussionL’atteinte antéhypophysaire semble prédominante chez la femme adulte. Un panhypopituitarisme est possible dès le début de la maladie. Le polymorphisme clinique de cette maladie rend le diagnostic souvent difficile et retardé.

SummaryIntroductionLangerhans cell histiocytosis is a rare enti ty. Involvement of the pituitary region is frequently delayed and rarely studied.CasesWe report some clinical and paraclinical particularities of the disease in four women. Diabetes insipidus was the initial symptom in all cases, accompanied by panhypopituitarism at initial presentation in one woman. Hypopituitarism was diagnosed from 6 months to 4 years after the diabetes insipidus in the other cases, and systemic lesions appeared 3 to 6 years thereafter. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary axis found tumors in two patients and infundibular thickening in the other two. One patient also had a partially empty sella.DiscussionIn adults, pituitary involvement seems to occur predominantly in women, and panhypopituitarism is possible at initial presentation. The clinical polymorphism of Langerhans cell histiocytosis makes this disease difficult and often slow to diagnose.