Atteinte oculaire au cours du pseudoxanthome élastique

RésuméIntroductionLe pseudoxanthome élastique (PXE) est une affection héréditaire caractérisée par une atteinte cutanée, oculaire et cardiovasculaire. Nous avons analysé les atteintes oculaires des cas de PXE observés dans notre hôpital.MéthodesOnze patients atteints de PXE ont eu un examen ophtalmologique à la recherche de manifestations oculaires.RésultatsTous les patients avaient des manifestations oculaires. Il s’agissait de stries angioïdes chez 7 patients (63%). Quatre patients avaient un aspect en peau d’orange du fond d’œil. Deux patients avaient une atteinte maculaire et un patient avait des drusen du nerf optique.ConclusionL’examen ophtalmologique doit être systématique et régulier pour mettre en évidence ces manifestations et diagnostiquer les complications rapidement.

SummaryBackgroundPseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disease characterized by skin, ocular, and cardiovascular lesions. Its prognosis depends mainly on the ocular and vascular lesions.MethodsThis study included 11 patients with PXE. All patients had an ophthalmologic examination.ResultsAll patients had ocular lesions. Seven (63%) had angioid streaks and two, macular lesions. One patient had bilateral intrapapillary drusen (of the optic nerve head).ConclusionOcular lesions in PXE had substantial diagnostic value. Ocular complications affect functional prognosis. These patients must undergo routine ophthalmologic examinations to look for ocular manifestations and their complications.