Hématopoïèse extramédullaire rénale

RésuméL’hématopoïèse extramédullaire (HEM) correspond au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse. L’HEM est rarement primitive et bien qu’elle puisse résulter des pathologies osseuses ou néoplasiques, elle est souvent secondaire à une hémopathie chronique avec phénomènes d’hyperstimulation médullaire. La localisation la plus fréquente intéresse le système réticuloendothélial et l’atteinte rénale est rare. Les lésions d’HEM sont rarement symptomatiques et le saignement constitue leur principale manifestation clinique. Le diagnostic repose sur le terrain et le bilan d’imagerie par scanner et/ou IRM. Le traitement des formes asymptomatiques comporte une simple surveillance. La prise en charge des formes hémorragiques associe un traitement local par radiothérapie à faible dose ou chirurgie d’exérèse à une supplémentation en fer ou des transfusions itératives pour prévenir les récidives. Nous avons rapporté un cas d’HEM pyélocalicielle traitée par photovaporisation laser au cours d’une urétéroscopie souple.

SummaryExtramedullary hematopoiesis (EMH) refers to the location of hematopoietic elements in locations other than the bone marrow medullary space. EMH is an uncommonly isolated disease and it usually occurs during chronic hematologic disorders due to hematopoiesis hyperstimulation. Reticuloendothelial system is the most common site of EMH whereas the kidney is an extremely rare location. EMH lesions are frequently asymptomatic, nevertheless hemorrhagic manifestations can be observed. Patient history can help for making a diagnosis, which can be established by CT scan and/or MRI. Surveillance is recommended for asymptomatic cases while local therapies such as low dose radiation or surgery can be used to treat bleeding lesions. Systemic therapies using iron supplementation or blood transfusion are helpful to avoid disease recurrence. We report a case of pyelocaliceal EMH managed with laser vaporization during ureteroscopy procedures.